1.1 补充营养,膜部室间隔缺损约4mm

bwin真人平台,2岁女性患儿出生后被发现存在心脏杂音。彩色超声心动图:先天性心脏病,膜部室间隔缺损约4mm,左心房内径为20mm,左心室舒张末期内径为41mm,右心室内径为10.3mm,院诊断为先天性心脏病、室间隔缺损。左心室造影:室间隔缺损大小约7mm动脉造影:肺动脉发育正常,测量肺动脉压力为20/7/14mmHg。应用12mm封堵器堵闭室间隔缺损。患儿在术前曾患感冒,术中痰鸣音较多,血氧饱和度曾一度下降。经面罩给氧辅助呼吸后,患儿的血氧饱和度有所改善,但释放封堵器后出现严重的低氧血症,血氧饱和度为30%。经呼吸机辅助呼吸治疗

目前,常见先天性心脏病包括动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损和肺动脉狭窄的治疗方法有内科治疗、经导管介入治疗及外科手术治疗;而紫绀型先心病的治疗方法有外科手术和内外科镶嵌治疗。根据病情来选择治疗的方式和时机。

一、内科治疗

1、一般治疗

1.1 补充营养
先心病患儿常常存在营养不良和生长发育迟缓,因此,要注意蛋白质、脂肪及碳水化合物的比例,还要补充维生素和水,必要时还必需采用静脉或鼻饲补充营养[1]。

1.2 防治感染
先心病患儿易发生支气管炎及肺炎,特别是左向右分流型先心病,因此,要特别注意预防和治疗感染;先心病患儿也容易合并感染性心内膜炎,以室间隔缺损、法洛氏四联症、动脉导管未闭及主动脉瓣狭窄等多见,常在手术前后发生;近年来,二尖瓣脱垂伴反流已被认为是小儿感染性心内膜炎的基础疾病[1]mg真人视讯,。

真人投注开户,1.3 定期随访
部分先心病如ASD、VSD、PDA有自然闭合的机会,因此,定期随访可及时发现结果;另外,定期随访还可评估先心病的预后及确定治疗的时机和方式。

2、药物治疗

2.1 闭合PDA
早产儿PDA发生率为25%,其中80%可自然闭合,合并有感染或心衰可应用吲哚美辛,一般在用药后24~48小时有效,但副作用较大[1]。

2.2 开放PDA
主要应用前列腺素E,具有扩张动脉导管,增加肺血,改善低氧血症的作用,适用于重症发绀型先心病依赖动脉导管开放以维持生命的新生儿[1]mg真人平台,。

2.3 并发症治疗
先心病可引起较多的并发症,应及时治疗。如心力衰竭,则采用洋地黄、血管扩张药、利尿剂等治疗;如肺动脉高压,则用肺血管扩张药、消普钠及吸氧和吸一氧化氮等处理;如缺氧发作,则采取吸氧、解除右室流出道痉挛药物、纠治酸中毒和贫血等。

二、经导管介入治疗

1、经导管瓣膜成形术

1.1 经皮球囊肺动脉瓣成形术
将特制的球囊导管送至瓣膜狭窄处,扩张球囊,从而解除狭窄。适应症是典型PS;部分发育不良型肺动脉瓣狭窄;外科手术后或PBPV术后再狭窄者。跨肺动脉瓣压力阶差△P≥35mmHg。年龄体重不限,重度PS应在新生儿期或婴儿期进行治疗;1岁以下小婴儿PS,选择球囊大小应为肺动脉瓣环的90网上真钱赌博公司,~100%;1岁以上PS患者,选择球囊大小可为肺动脉瓣环的120~140%[]2。

网上真人赌博公司开户,1.2 经皮球囊主动脉瓣成形术
适应症是非瓣膜发育不良的主动脉瓣狭窄,瓣膜薄且活动良好,其跨瓣口压力阶差△P≥50mmHg。选择球囊导管直径应≤主动脉瓣环直径,球囊/瓣环比值为0.9~1.0[2]。

2、激光/射频打孔术

主要用于新生儿肺动脉瓣闭锁/室间隔完整的病例,它是采用激光导管或射频电流导管激穿闭锁的肺动脉瓣,然后再行球囊瓣膜成形术。

3、经导管血管支架成形术

把特制的支架装置,在球囊导管的引导下,送到血管狭窄部位,通过充胀球囊将支架撑开解除狭窄。主要用于主动脉缩窄,肺动脉分支狭窄,复杂型先心病术后左右流出道狭窄,以及腔静脉肺静脉狭窄等。

4、经导管封堵术

4.1 PDA封堵术
将弹簧圈或蘑菇伞封堵器通过心导管送至动脉导管的位置,封闭动脉导管,达到封堵治疗目的。其适应症是典型PDA,年龄>6月,体重>5kg;PDA外科术后残余分流。PDA<2mm,选用弹簧圈;PDA>2mm,选用蘑菇伞封堵器。PDA无肺高压时,选用封堵器比PDA大2~3mm;PDA合并肺高压时,选用封堵器比PDA大4~6mm,PDA直径>8mm时,选用封堵器比PDA大6~8mm[3]。

4.2 ASD封堵术
将蘑菇伞封堵器通过心导管技术,在缺损口左右侧打开封堵器伞盘,
在超声心动图监视下,封闭缺损。其适应症是典型继发孔ASD,年龄>3岁,体重>10kg;缺损边缘与上下腔静脉、右上肺静脉和冠状动脉窦之间的距离≥5mm,与房室瓣的距离≥7mm;小儿患者其房间隔最大伸展径≥缺损口直径+14mm;有卵圆孔未闭者,发生脑卒中,或曾经合并脑栓塞,或有中风家族史。封堵器选择:缺损<10mm,封堵器型号+1~2mm;缺损在10~20mm,封堵器型号+3~4mm;缺损在20~30mm,封堵器型号+4~6mm;缺损>30mm,封堵器型号+6~8mm。

4.3 VSD封堵术
通过心导管技术,建立股动脉—VSD—股静脉轨道,将蘑菇伞封堵器在缺损左右两侧打开,在超声心动图监视下,封闭缺损。其适应症是典型肌部和膜周部VSD,年龄>3岁,体重>10kg;小儿缺损口直径<8mm,成人缺损口直径<12mm;缺损口边缘与主动脉瓣的距离≥2mm,与三尖瓣距离≥2mm;VSD外科术后残余缺损,以及急性心梗或外伤所致室间隔穿孔。封堵器选择:缺损在2~7mm时,封堵器型号要大2~3mm;缺损>8mm时,封堵器型号要大4~5mm[4]。

4.4 其它少见先心病封堵术
如冠状动脉瘘,肺动静脉瘘,体肺侧枝血管等,可选择弹簧圈、血管塞及蘑菇伞封堵器进行堵闭。

4.5 球囊房间隔造口术
选用尖端带球囊的导管,送入左心房,用充盈的球囊撕破房间隔,造成较大的ASD,使左、右心的血流充分混合,以改善缺氧、延长生命,为进一步手术创造条件。主要用于新生儿大血管转位/室间隔完整、全肺静脉异位引流/卵圆孔未闭及左室发育不良综合征等。

三、外科手术治疗

1、姑息性手术

1.1 体-肺动脉分流术
锁骨下动脉与肺动脉之间植入人造血管。适应症为所有肺血少,肺动脉发育不良的患儿,包括新生儿和婴幼儿。主要增加肺血流量,提高动脉血氧饱和度[5]。

1.2 右室流出道疏通术
体外循环下疏通右室流出道,右室流出道至肺动脉扩大补片。适应症是肺动脉瓣口狭窄,主肺动脉及分支严重发育不良的法洛氏四联症,室间隔完整的肺动脉瓣闭锁患儿。主要解除右室流出道梗阻,减轻心室负担;主肺动脉和双侧肺动脉发育均匀;肺血流量较易控制[5]。

1.3 肺动脉束带环缩术
收缩束带环缩主肺动脉。适应症是小于6个月的多发性VSD;VSD合并营养不良、严重心力衰竭或感染无法控制;VSD合并其他先天性畸形无法及时根治;伴VSD的大血管转位,为防止肺动脉高压和提高左心室压力,可先行肺动脉束带环缩术;左心发育不良综合征的姑息手术。主要目的是减少肺血,减轻左心负荷和防止发生肺血管阻塞性病变的发展[5]。

1.4 双向Glenn分流术
上腔静脉与右肺动脉端侧吻合。适应症是肺缺血型复杂先心病,三尖瓣闭锁,单心室伴PS,大血管转位伴VSD、PS,三尖瓣下移畸形等。主要目的是增加肺血流量,提高动脉血氧饱和度;改善缺氧,降低心负荷,增加心排血良;使双侧肺血均匀。

1.5 Blalock-Hanlon术
即房间隔切开扩大术。适应症是完全性大血管转位、三尖瓣闭锁无足够的体-肺循环交通。主要目的是增加心房内分流良,提高动脉血氧饱和度,为根治做好准备[5]。

2、根治性手术

不同类型先心病根治性手术的时机和方法不一样,但随着术前诊断,外科手术,体外循环和围术期处理等各方面技术的提高,目前倾向于婴幼儿时期及适当的时机进行手术治疗,以避免心肌不可逆性的损害[5]。

2.1VSD:膜周部和肌部的缺损由于存在自然闭合机会,如果症状较轻,可密切随访,若到4~5岁时还未出现闭合现象,可考虑手术治疗。大缺损在6个月内发生难以控制的心力衰竭或肺炎者,应尽早手术;6个月~2岁虽然心力衰竭和肺炎能被控制,但肺动脉压力有进行性增高,宜早期手术。干下型缺损易导致主动脉瓣脱垂,故宜尽早手术治疗。

2.2 SD:
单纯性ASD可3~5岁进行手术治疗。2岁内由于存在自然闭合机会,如果症状较轻,可密切随访,若到5~6岁时还未出现闭合现象,可考虑手术治疗。大缺损导致难以控制的心力衰竭或肺炎者,或肺动脉压力进行性增高倾向者,或并有其他心脏畸形宜早期手术。

2.3
PDA;任何年龄均可手术治疗。婴儿大PDA分流量大,反复发生心力衰竭和肺炎,内科治疗无效或难以控制者,应尽早外科结扎术。如并感染性心内膜炎,通过积极有效的抗炎治疗、感染控制后3~6个月即行手术,但如果抗感染治疗难以奏效,则需结合手术和抗炎治疗。

2.4
PS:任何年龄均可手术治疗。轻度者症状不明显可随访观察,重度狭窄右心室与肺动脉间压差≥80mmHg者需尽早治疗。对瓣膜或瓣环发育不良、狭窄程度特别严重或同时并其他心脏畸形者,宜在直视下手术解除狭窄。严重者应紧急手术。

2.5 法洛四联症:
手术矫治是治疗法洛四联症的根本办法。目前主张6个月~1岁进行根治手术,如病情较重有缺氧发作者则需早期手术干预,也可先作姑息手术,再于1~2年后择期根治。

2.6 完全性大动脉转位:
大动脉转位如未治疗,50%患儿于出生后1个月内死亡,90%于1年内死亡。目前主张在新生儿期或3个月以内进行根治,因姑息治疗存在有发生心律失常、心力衰竭等危险,故大多数认为早期根治更合理。大动脉转位伴室间隔完整,宜于生后1个月内作Switch术
,或6个月~1岁作心房内转位手术。若伴VSD则宜在3~12个月内作Switch术。但对于不适宜进行根治手术患者仍需考虑先行姑息术,为根治手术创造条件。

四、内外科镶嵌治疗

是介入治疗和心外科手术治疗相互结合的治疗模式,可提高复杂先心病手术成功率,避免再次手术风险及创伤,改善术后远期疗效。

1、手术前介入治疗

主要有经皮球囊房隔造口术、体-肺侧枝血管封堵术等。

2、手术中介入治疗

为避免心脏切口和体外循环,开胸后在经食管超声指引下,经右心室置入封堵器堵闭肌部VSD。

3、手术后介入治疗

复杂先天性心脏病术后侧枝循环开放封堵术;VSD、ASD、PDA术后残余分流封堵术;PS、主动脉缩窄术后再次狭窄,可行球囊扩张术及支架植入术。

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