肺动脉高压,肺动脉闭锁/室间隔完整、房间距残破、动脉导管未闭

男性,52岁,体重65kg。因右上腹疼痛伴体重下降1个月,加重1周入院。患者主诉剧烈活动后常出现呼吸困难与心前区不适。听诊肺动脉瓣区第2心音亢进。心脏彩色多普勒超声示:右心室、左心房增大,平均肺动脉压48mmHg(1mmHg=0.133kPa),三尖瓣轻度返流,左室射血分数53%。血气分析示:pH值7.51,PaCO226mmHg,PaO282.9mmHg,SaO297.2%,Hb108g/L。原发性肝癌、乙肝肝硬化和肺动脉高压。拟于全麻下行原位肝移植术。入室后开放右侧肘正中静脉通路,面罩吸入纯氧,

患者,男2个月,4kg,生后紫绀,查体发现心脏杂音,易感冒,患肺炎三次。喂养困难。患儿发育不良,无明显抽搐及晕厥现象。血压100/60mmHg,心率200次/分,血红蛋白11.2g%.胸部X片示:心胸比例0.52,双肺血偏多,肺内无实变,肺动脉段突,右心房、右心室大。超声心动图示:右心房、右心室明显增大,房间隔Ⅱ孔处可见回声脱失约7mm,重度肺动脉高压。心导管检查及造影示:肺动脉压100/50mmHg,右心室压113/10mmHg.肺动脉主干增粗,左、右肺动脉及其肺内分支发育良好。房间隔缺损,肺动脉高压。患儿年龄小,体

室间隔完整的肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)是紫绀型先天性心脏病的一种,指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁,常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良,但室间隔完整、大动脉关系正常。PA/IVS发病率低,占先天性心脏病发病的0.7%~3.1%,但围生期及围术期死亡率极高。PA/IVS的手术治疗常分期进行,患儿心脏畸形严重程度越复杂及术前全身情况越差,围术期麻醉风险越高。合并低体重(low birth weight infant,LBW)的PA/IVS患儿,围术期麻醉管理和脏器保护则更困难。患儿,女,因“母亲双胎妊娠35周、疤痕子宫、重度子痫前期”行剖宫产娩出后,转入新生儿科。娩出时羊水清,患儿1、5、10min的Apgar评分均10分,出生体质量为1870g。新生儿科查体:四肢脉搏血氧饱和度偏低,心前区可闻及心脏杂音,床旁心脏超声示PA/IVS,动脉导管未闭,房间隔缺损(5mm,右向左分流),卵圆孔未闭(6.4mm,右向左分流),右心室发育不良,重度三尖瓣反流,估测右心室收缩压约103mmHg。静脉持续泵注前列地尔5ng/,心脏外科医生会诊,确认有手术指征拟择期手术。患儿家族史无异常,母亲孕期无特殊。患儿每日予配方奶粉3mL/q2h喂养,体质量、头围和身长均有增长。出生后第9天出现气促、呼吸困难、腹胀、肠型、全身花斑等症状。查动脉血气示PH7.20、动脉血二氧化碳分压76mmHg、乳酸>15mmol/L,予气管插管机械辅助通气、静脉补充碳酸氢钠处理;怀疑患儿新生儿肺炎和坏死性小肠结肠炎,予禁食禁饮、胃肠减压、急诊查血常规和胸腹部床旁X光片处理。血常规示Hb78g/L,输入同种异体红细胞悬液35mL;胸部X光片示心影增大,肺纹理增粗,双肺片状影;腹部X光片示肠腔积气,未见膈下游离气体,左下腹部密度增高,不排除腹腔积液可能。静脉给予抗生素抗感染治疗。出生后第10天,患儿排少量果酱样大便。查大便隐血试验阳性,继续禁食、禁饮、抗感染及静脉营养治疗。出生后第13天患儿病情稍稳定,拟全麻非体外循环下行肺动脉瓣闭锁球囊扩张术、动脉导管结扎术和改良B-T分流术。术前查体:体温37.2℃,心率150次/min。气管插管机械辅助通气:吸气压力18 cmH2O,呼吸频率34次/min。四肢血压和经皮SpO2分别为:左上肢58/33mmHg(1mmHg=0.133kPa)、89%;右上肢59/30mmHg、88%;左下肢63/34mmHg、90%;右下肢69/32mmHg、90%。体质量增至1880g。双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,Babinski征阳性。心律齐,心前区可闻及Ⅲ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音。辅助检查:血红蛋白124g/L,血小板18.49×109/L,白细胞14.25×109/L;凝血功能:活化部分凝血活酶时间59.5s,凝血酶原时间26.2s;谷丙转氨酶88.3U/L,谷草转氨酶300.4U/L,乳酸脱氢酶1131U/L,总胆红素150.2mmol/L,结合胆红素12.56mmol/L,肌酐113.9mmol/L;心脏彩超检查、胸腹部X光片结果同上所述;心脏CT示房间隔缺损约5mm,动脉导管未闭约5mm,右室发育不良,肺动脉瓣狭窄,最窄处约3mm,其余心脏结构未见明显异常;双下肺少许炎症。术前诊断:先天性心脏病,肺动脉闭锁/室间隔完整、房间隔缺损、动脉导管未闭,心功能ⅢⅣ级;LBW,早产儿;新生儿坏死性小肠结肠炎;新生儿肺炎;代谢性酸中毒;电解质紊乱;新生儿贫血。术前评估:该患儿为LBW的早产儿(出生体质量1870g),合并严重的先天性心脏病(肺动脉闭锁并室间隔完整、动脉导管未闭、房间隔缺损、卵圆孔未闭、右心室发育不良、重度三尖瓣返流,心超估测右心室收缩压约103mmHg),心功能ⅢⅣ级。患儿术前合并新生儿肺炎、坏死性小肠结肠炎及内环境紊乱等病症,术前机械通气4d,病情控制相对稳定,但麻醉诱导时心率减慢、血流动力学不稳定及心搏骤停风险高,术中低体温、低血糖、大出血风险高,心脏术后低心排综合征发生率高,术后循环呼吸衰竭及拔管困难发生率高;ASA评分Ⅳ级。患儿目前病情平稳,但循环功能已经不能支持生长发育需求,经多学科会诊后,建议尽快手术治疗。术前积极纠正心衰,控制内环境稳定,持续泵注前列地尔5ng/维持动脉导管开放,密切观察患儿心率、血压变化。术前准备:患儿术前已行机械通气,禁食、禁饮及肠外营养4d。因LBW动静脉血管较细且血管壁薄,穿刺置管困难,术前1d在新生儿科保暖箱内已完成动、静脉穿刺置管。患儿术前已气管插管4d,体质量未增加,机械通气未见明显漏气,沿用此气管导管。患儿入室前准备好呼吸机、监护仪、有创压力监测传感器两套、监测动脉血压和中心静脉压;手术室和水毯温度升至25℃和37℃;准备好保温毯、暖风机和输血输液加温装置;准备好血管活性药物(去氧肾上腺素5μg/mL、多巴胺1mg/mL、肾上腺素0.01mg/mL、阿托品0.05mg/mL);麻醉药稀释使用(如丙泊酚5mg/mL、芬太尼5μg/mL、顺式阿曲库铵0.5mg/mL);准备好新生儿经食道超声心动图(transesophageal echo cardiography,TEE)探头和超声仪。麻醉诱导前复查血气:PH7.39、动脉血氧分压89mmHg、二氧化碳分压43mmHg、红细胞压积31%、Glu4.8、Ca2+1.89、Na+141、K+5.1、AB24mmol/L。术中经过:患儿经鼻留置2.5号气管导管、深度11 cm,于保温箱中并辅以连接氧气瓶的简易呼吸器辅助呼吸入室,接Drager呼吸机(PVC模式,压力18mmHg、RR30bpm、吸入氧浓度60%、呼吸比1∶1.5、新鲜气流量2L/min),吸气压力18 cmH2O、气道压16 cmH2O、呼气末二氧化碳分压33mmHg,术中根据PETCO2、动脉血气结果调整呼吸参数,维持PETCO2在3236mmHg之间。SpO2、5导联心电图、有创动、静脉血压监测建立良好后,测得:窦性心律172bpm、SpO2 95%、右上肢有创IBP62/31mmHg、CVP3mmHg。将静脉泵注的营养液由13mL/加到20mL/后开始诱导,丙泊酚3mg/kg、长托宁0.01mg/kg,芬太尼5μg/kg、顺式阿曲库铵0.15mg/kg,麻醉维持:七氟醚2%+顺式阿曲库铵3μg/,切皮前3min及切皮后每间隔30min静脉推注5μg芬太尼。患儿摆完手术体位后经口置入PhilipsS8-3t食道探头,行术前TEE检查示肺动脉瓣膜性闭锁,室间隔完整,房间隔缺损,右心室肥厚,重度三尖瓣返流,根据三尖瓣返流估测跨三尖瓣的压力阶差为93mmHg。图片 1

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